Sommaire
1. Portrait d’Etienne Guillou, sourd et usher (Durée:16’03")
2. Syndrome d’Usher en quelques mots (Durée:07’03")
3. 10 ans de Région Rhône Alpes USHER (Durée:03’48")
1. Portrait d’Etienne Guillou, sourd et usher
(Durée:16’03")
(Etienne GUILLOU)
Je m’appelle Etienne Guillou, je vais avoir 29 ans. Je suis sourd et atteint du syndrome d’Usher, c’est-à-dire que mon champ visuel est restreint, je ne peux voir que ce qui est bien face à moi. J’habite actuellement Toulouse.
Je travaille pour Interpretis depuis trois ans. J’ai commencé en tant qu’assistant comptable puis, l’entreprise prenant de plus en plus d’envergure, il m’a été demandé de prendre en charge la comptabilité et la gestion de l’équipe administrative.
Ma surdité et mon problème aux yeux ont été détectés dès ma naissance. Mais pour ma part, j’en ai vraiment pris conscience qu’à l’adolescence. Ce n’est qu’à ce moment que j’ai commencé à me sentir différent, bizarre. Je n’y voyais plus aussi bien, je ne percevais tout simplement pas la personne qui m’interpellait. Les gens pensait à tort que je les ignorais délibérément. Au début, je pensais que j’étais comme ça, tête en l’air, mais à force de remarques, j’ai réalisé que quelque chose n’allait pas. J’en ai parlé à une infirmière qui m’a dit qu’il s’agissait là des symptômes de la maladie... Là, j’ai tout réalisé d’un seul coup.
Ma famille était déjà au courant. En fait, ma mère souffre d’une maladie proche de la mienne, une rétinite pigmentaire. On parle de syndrome d’Usher pour les personnes sourdes et de rétinite pigmentaire pour les personnes entendantes. J’ai donc hérité de ce syndrome par ma mère.
(Véronique PRUNI)
Le fait qu’Etienne ait Usher n’est pas un problème pour nous dans le travail. Il nous faut faire attention lors de la communication : parler plus posément, restreindre notre espace de signation. Etienne a forcément un autre rythme, il a besoin de pauses fréquemment lorsqu’il utilise l’outil informatique mais ce n’est nullement un problème car ça n’entrave pas son bon travail. Dans nos relations de travail, il faut veiller à ce que les supports soient agrandis, que ce soit l’affichage d’un ordinateur ou des documents papiers ; l’éclairage doit également être suffisamment puissant.
Lors de réunions, nous nous efforçons de parler chacun notre tour dans le respect car suivre la conversation génère pour Etienne une plus grande fatigabilité. Il est d’ailleurs important de l’interpeller pour être sûr qu’il a saisi la totalité de l’information.
Notre environnement de travail n’est pas vraiment adapté pour Etienne : nous sommes dans des locaux assez petits et les fils des différents ordinateurs portables, rallonges et vidéoprojecteur sont vraiment des obstacles pour lui. C’est pourquoi nous l’informons lorsque des fils traînent, nous devons vraiment prendre conscience du danger encouru si nous omettons de lui passer une information à ce sujet . Et pour Etienne, ça peut devenir rapidement très lourd à gérer au quotidien.
(Etienne GUILLOU)
Il m’arrive de l’annoncer à des amis, cela dépend de la personne, de son attitude aussi... Avec les personnes que l’on connait bien c’est plus facile, pour les autres, il faut expliquer en quoi cela consiste, c’est plus compliqué... La plupart des gens n’ont pas connaissance de ce syndrome. A mon avis, on n’informe pas assez sur ce sujet et c’est dommage. On privilégie la sensibilisation autour de la surdité, certes, mais ce syndrome affecte un certain nombre de personnes sourdes et cela reste encore flou pour la plupart des gens. Il faudrait vraiment communiquer plus sur ce syndrome, je pense...
(Rires) Alors oui, il y a des avantages à être atteint de ce syndrome dans le travail : j’ai une grande concentration et quand je travaille sur des documents, rien ne m’échappe, je détecte la moindre erreur... Pour le téléphone ? Oui, avec l’Oplink, c’est très facile, le seul inconvénient, c’est si l’interprète qui sert de relais est devant un fond gris trop clair, ce qui peut arriver selon les plateformes, c’est très gênant visuellement, je demande à l’interprète de se débrouiller pour modifier ce paramètre ; en revanche, aucun souci si l’interprète est devant un fond gris foncé.
En tout cas, avec l’Oplink, la communication téléphonique est devenue accessible et aisée, c’est indéniable !
D’autre part, j’ai pu participer aux phases d’expérimentation de Reach 112, la plateforme d’appels d’urgence. Ce qui s’est révélé être un avantage, c’est qu’à mon niveau, j’ai pu donner mon avis sur l’interface de la plateforme en tant qu’Usher. En effet, lorsqu’on se connecte, tout est entièrement blanc, impossible de repérer pour moi où se trouvaient le curseur de la souris ! Les concepteurs n’avait pas eu conscience de la gêne réelle que ça pouvait occasionner pour ceux qui ont Usher.
Pour les cours d’EPS, certaines activités n’étaient pas pour moi. La piscine, par exemple, il m’était impossible d’y participer. Le syndrome d’Usher s’accompagnant de problèmes d’équilibre, je ne pouvais pas non plus participer aux courses de vitesse. Cependant, j’adore le basket. A cette époque, je faisais partie d’un club, avec des entendants. J’y ai joué de la maternelle jusqu’à mes 18 ans à peu près. Bien sûr, j’y allais aussi parce que j’y avais des amis, mais j’aimais vraiment ce sport. C’était super.
Un sentiment fait de honte et de peur vis-à-vis de la foule. Dans certaines situations, dans les lieux où il y a du public, en centre ville, c’est assez délicat, une personne atteinte d’Usher a souvent peur. Elle se sent perdue, sans repères, la communication devient vite déstabilisante. Et puis, il ne faut pas oublier qu’Usher n’est pas seulement un problème lié à la vue. Effectivement, le champ de vision est limité.
La nuit, je peux marcher sans problème sur un chemin que je connais bien. C’est plus délicat sur des sentiers jamais empruntés, j’ai alors recours à une lampe torche. Et puis la nuit, mon rythme de marche est beaucoup moins soutenu alors qu’en journée je marche rapidement.
Je me souviens qu’en mars 2010, j’étais au Festival d’Angers et l’accueil des personnes sourdes et atteintes du syndrome d’Usher était très positive… Le respect d’adaptation à leurs besoins : réserver des places au premier rang de la salle pour eux, était une priorité. Le but étant de leur fournir un confort pour se repérer lors des événements (conférences). Imaginez si ce n’était pas le cas, elles seraient placées au milieu de la salle, leur rendant difficile le repérage dans l’espace et le suivi de la conférence.
Malgré que j’ai mon permis toujours valable, je conduis de moins en moins. De l’âge de 19 à 23-24 ans, j’avais une voiture et je conduisais fréquemment mais ça me demandait de redoubler d’attention, mon regard balayait beaucoup de droite à gauche afin d’avoir une meilleure visibilité. Ce que je disais tout à l’heure sur la marche et les chemins inconnus est aussi valable pour les routes. Et si je transporte des passagers, je me refuse de leur parler durant le trajet, façon pour moi de me et de les protéger. Comme je dois tourner la tête pour suivre la conversation se passant du côté droit, cela occasionnerait vraiment trop d’inattention et ne serait-ce qu’une seconde, c’est l’accident. Il faut le garder à l’esprit.
Il y a deux raisons pour lesquelles je suis heureux : d’une part parce qu’on ne voit pas que j’ai Usher et que c’est sur mes compétences qu’on me juge... Alors bien sûr, je suis sourd mais j’ai des compétences , oui je peux faire des choses ! Je connais le monde du travail et je suis la preuve que les entreprises ne doivent pas être frileuses... et je suis content d’être témoin du développement du nombre d’interprètes. D’autre part, je veux montrer qu’avoir Usher, c’est ne pas tout réduire à un problème de vue. Je peux avoir une vie normale comme tout le monde, pas réduite à l’isolement... d’ailleurs je pense qu’être sans travail serait pour moi une sorte de suicide social, ce que je ne souhaite pas du tout.
Oui, je connais une mère de famille qui a Usher et qui a pu élever ses deux enfants, chapeau quand même... Tout comme je connais une personne formatrice de LSF qui a Usher, qui a été secrétaire d’une association étudiante... Oui, vraiment, j’en connais plusieurs... Ce qui est important, c’est de faire mon chemin... comme je ne sais pas quand viendra l’échéance fatale, j’essaie de m’y préparer en amont. Je tiens à être prêt le jour où je deviendrai aveugle, connaître le braille, la langue des signes tactile, le plus de choses possibles
Je le clame : je suis fier d’être sourd ! mais aussi fier d’être sourd et Usher car finalement c’est un peu comme ma double identité. En revanche, je refuse que l’on me voit comme doublement handicapé, ce sont ceux qui me voient comme ça qui sont handicapés ! Eh oui, je suis sourd ET j’ai Usher, et alors ? Quel est le problème ? Pour moi, il n’y en a pas, c’est la société qui a un problème avec ça, pas moi ! ¤¤¤
2. Syndrome d’usher en quelques mots
(Durée:07’03")
Le syndrome d’Usher, définit en 1914, tient son nom de l’ophtalmologiste anglais Charles USHER qui le premier a décrit la maladie comme étant d’origine génétique et liant surdité et cécité. Ce syndrome, caractérisé par des troubles de la vision, provient d’une atteinte de la rétine appelée rétinite pigmentaire (RP). Après la première appellation, les recherches ont montré que ce syndrome peut être de type I, II ou III.
Selon une étude menée en 2001 par le Centre de Ressources Expérimental pour Enfants et Adultes Sourds-Aveugles et Sourds Malvoyants (CRESAM) trois millions de personnes au monde seraient atteintes de rétinite pigmentaire. Parmi ces trois millions de personnes, 1/25 000 aurait le syndrome d’Usher dont 6% associés à une surdité.
Le gène concerné par le syndrome d’Usher est à la fois héréditaire et récessif : les deux parents peuvent être porteurs de ce gène sans pour autant présenter de problèmes de vision ou d’audition. L’enfant qui hérite du gène récessif de chacun de ses parents risque, quel que soit son sexe, de développer ce syndrome.
Dans le schéma qui suit, les carrés blancs indiquent les gènes sains tandis que les carrés noirs symbolisent les gènes malades. L’enfant dont les deux gènes sont noirs est atteint à la fois du syndrome d’Usher et de surdité.
Lorsqu’un enfant né sourd par transmission congénitale, en grandissant il aura des troubles de l’équilibre lié à un mauvais fonctionnement de l’oreille interne. Si cet enfant possède le gène du syndrome d’Usher de type I encore endormi, ce sera entre l’âge de 10 et 20 ans que la maladie s’éveillera. Il commencera à avoir des troubles de la vision et un rétrécissement du champ visuel dû à la rétinite pigmentaire qui peut évoluer vers une cécité en fin de vie. C’est cela que l’on appelle le syndrome d’Usher. En ce qui concerne la recherche génétique, les gènes ont été repérés, on sait qu’ils existent mais aucune identification précise n’a encore été établie. Les recherches sont en cours.
La rétinite pigmentaire est liée à la rétine. La rétine est la partie la plus interne de l’œil. L’œil est composé de multiples couches observables au microscope et la rétine est l’élément qui capte la lumière et fait passer l’information au centre nerveux. La rétine est composée de cônes et de bâtonnets qui perçoivent des éléments spécifiques et les transmettent. Si jamais l’information visuelle est arrêtée au niveau d’une couche de l’œil, d’un cône, d’un bâtonnet ou alors à cause d’un décollement de la rétine, l’information ne peut plus être transmise. Les conséquences de tels problèmes peuvent se traduire par une hypersensibilité à la lumière, ou au contraire un assombrissement de la vision, c’est-à-dire une restriction du champ visuel qui ne voit alors que ce qui est bien face à lui ou alors l’inverse.
Il y a plusieurs cas différents pour le défaut du champ visuel, et la dernière possibilité concerne très souvent les personnes âgées atteintes du syndrome d’Usher : leur vision est très étroite, on peut l’assimiler à une loupe, elles peuvent apercevoir très bien un petit détail, comme par exemple une aiguille posée sur la table, mais le reste du champ visuel est flou. En général, ces personnes portent des lunettes teintées pour protéger leurs yeux du Soleil ou de la lumière vive.
Nous avons vu que le syndrome d’Usher se répartit en 3 types, le 1, le 2 et le 3.
Dans le type 1, l’enfant naît sourd profond, il rencontre des troubles de l’équilibre lors de l’acquisition de la marche, c’est seulement vers les 17 mois qu’il rattrape son retard ; lorsqu’il y a peu d’éclairage sa vision est problématique et ceci commence vers 3 ou 4 ans. Son champ visuel se dégrade progressivement.
Dans le type 2, l’enfant naît entendant et perd l’audition progressivement. Il ne souffre d’aucun problème d’équilibre. C’est à l’âge de l’adolescence qu’une détérioration de son champ visuel apparaît, et qu’il rencontre des problèmes pour la vision de nuit.
Dans le type 3, l’enfant né entendant perd progressivement l’audition, il n’a pas de problème d’équilibre. A l’adolescence, apparaissent des problèmes de mise au point, de vision de nuit, et de perturbation du champ visuel.
Il est étonnant de constater qu’il y a des personnes qui découvrent tardivement qu’elles sont atteintes du syndrome d’Usher. Il est vrai que le rétrécissement du champ visuel peut se stabiliser durant des années et même toute la vie. Dans d’autres cas l’évolution est très rapide et la personne perd la vue.
Si vous êtes inquiet, il faut consulter un ophtalmologiste qui fera tous les examens nécessaires et pourra expliquer toutes les implications possibles et tous les types d’atteintes possibles.
Si vous êtes dans la situation où vous pensez perdre la vue, il existe de nombreuses associations partout en France qui peuvent vous accompagner, vous former, vous enseigner le braille, l’usage des cannes ou vous aider à trouver un guide qui vous accompagnera dans toutes les situations où c’est nécessaires ou de votre choix. Le guide accompagnateur pourra vous accompagner au musée ou à diverses activités ou rencontres. Ce sont des accompagnants bénévoles qui signent dans vos mains.
3. 10 ans de Région Rhône Alpes Usher
(Durée:03’48")
En France, beaucoup de sourds sont soudainement atteints du syndrome d’Usher et ne sont pas préparés ni informés face à cette maladie. Ces personnes sont en grande souffrance, isolées socialement. Certaines ont peur de sortir, ne peuvent pas conduire et préfère rester cloitrées à la maison en sécurité. Elles sont également en grande difficulté lorsqu’il s’agit de participer à la vie de la communauté des sourds en raison d’un sentiment de honte vis-à-vis de la foule. Et la plupart des gens n’ont pas connaissance de ce syndrome ou ne comprennent pas les réactions des personnes atteintes d’Usher.
Une des affiliées de l’association Rhône Alpes Usher, intitulée « Les Signes Bleus » à Lyon, a vu le jour en 2000 après le douloureux constat établi par l’association Rhône Alpes Usher concernant la souffrance ressentie par les personnes atteintes du syndrome d’Usher. Par la suite, l’association ADIS à Chambéry a crée le secteur Adis Usher et depuis juillet 2010, ces deux associations se sont réunies et s’apprêtent à fêter ensemble 10 ans de combat pour faire progresser la situation des personnes atteintes de syndrome d’Usher. L’ADIS Usher permet des rencontres environ trois à quatre fois par an entre des personnes atteintes de syndrome d’Usher, des aveugles, des malvoyants, des sourds, pour des échanges, des sorties culturelles, des rencontres sportives, des déplacements avec des accompagnateurs bénévoles qui utilisent la Langue des Signes Tactile et s’adaptent aux besoins de la personne. Donner aux personnes atteintes d’Usher les informations dont elles ont grandement besoin et leur proposer une ouverture sur le monde, telle est la mission de ces associations.
L’équipe organisatrice a décidé de profiter des nombreux aménagements destinés aux aveugles et malvoyants de la ville de Chambéry pour ce week-end. L’association ADIS l’a prévenue et informée que les personnes sourdes et atteintes d’Usher ont besoin de s’adapter à ces nouveaux aménagements pour leur confort et leur sécurité. Il s’agit à la fois d’une reconnaissance du travail accompli par la ville et l’agglomération et d’une utilisation de ces aménagements par une population très particulière et en demande d’accessibilité.
Cette manifestation a reçu le prix « Vivons ensemble la cité » et le soutien de la Fondation de France, de la Ville de Chambéry pour le week-end du 11-12 juin 2011 à la fête des 10ans d’Adis Usher, c’est un événement exceptionnel au niveau national ! L’association Adis Usher a aujourd’hui 10ans, elle organise un week-end de fête qui est un événement très important. Et ils sont nombreux, de toute la France à s’être inscrits pour participer à ce week-end à Chambéry. Déjà 100 participants… Les places pour cet événement son déjà complètes. Les 100 bénévoles accompagnateurs sourds sont prêts à compléter l’accessibilité pour apporter soutien moral et compétences linguistiques et communicationnelles à leurs paires lourdement handicapés en organisant pour eux et avec eux des activités adaptées. Au programme de ce week-end, des conférences, des sorties, des visites de la ville chambérienne, des rencontres… Jamais une telle manifestation n’a été organisée. Tout cela est un réel enjeu pour l’association Adis Usher !
Plusieurs associations de soutien aux personnes atteintes du syndrome d’Usher se situent en région Rhône Alpes, mais pas seulement, il existe des associations régionales dans toute la France. L’association « Les Signes Bleus » existe à Paris par exemple. Cliquez sur le lien ci-dessous : site du « CRESAM » pour trouver les différentes adresses des associations Usher.
Pour conclure cet article, beaucoup de personnes sourdes et atteintes d’Usher sont en grande souffrance, isolées socialement, y compris dans la communauté sourde. À cet événement exceptionnel organisé par Adis Usher - une grande première au niveau national – de très nombreuses personnes atteintes d’Usher, venant de toute la France s’y sont déjà inscrites pour y participer : preuve que ces personnes en ont extrêmement besoin !
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